El Síndrome de Prader-Willi

Descripción y Singularidad

El Síndorme de Prader-Willi es una enfermedad que se caracteriza por una alteración en el cromosoma 15, expresado como disfunción hipotalámica y reconocida por una serie de síntomas de los cuales extraemos los más importantes:

• El niño, al nacer, presenta una hipotonía muscular importante y escasa actividad; dificultad para la alimentación y para el desarrollo.
• En la infancia, la ganancia de peso es desmesurada, en cuanto empieza a alimentarse. Con una alimentación similar a la de cualquier otro niño engordan y han de seguir una dieta controlada durante toda su vida. La obesidad se convierte en su mayor riesgo vital y quizá el síntoma más característico.

El desarrollo intelectual es variable, siendo lo más común un coeficiente intelectual límite - ligero. Físicamente, presentan talla baja, hipogonadismo (desarrollo sexual incompleto), manos y pies pequeños, turricefalia, bajo diámetro biparietal, boca de carpa, estrabismo frecuente, alteraciones y apneas del sueño, osteoporosis, escoliosis, ausencia de la capacidad de vómito y disregularización de la temperatura.

Transtornos psíquicos

Presentan alteraciones del comportamiento frente a la comida, puesto que tienen un apetito voraz y son insaciables; agravado por la dieta a la que deben estar sometidos. Su carácter está marcado por la impulsividad y las obsesiones, siendo muy reiterativos y argumentativos en su lenguaje. Se describe la presencia de rasgos psicóticos.

Su integración familiar y social es inadecuada, presentando en ocasiones agresividad verbal, rabietas inapropiadas y difíciles de reconducir e incapacidad de lazos de amistad firmes entre iguales, siendo con frecuencia conflictivos, aunque no suelen expresarse como agresivos físicamente.

Por todo ello no pueden ser autónomos ni independientes, necesitando tutela permanente para todas las actividades de su vida. Frecuentemente, son conscientes de su diferencia y, aunque se escapa de su control, eso les hace sufrir de forma importante.

Con los tratamientos médicos y psicológicos desarrollados no se consigue control, aunque sí mitigar parcialmente parte de los problemas.

Adaptación en la educación

Los niños con Síndrome de Prader-Willi necesitan desde su nacimiento cuidados especiales, requiriendo, lo antes posible, servicios de atención temprana de fisioterapia, estimulación precoz, psicomotricidad y logopedia, como casi todos los niños con otros diagnósticos que presentan retraso en el desarrollo y/o hipotonía.

La fisioterapia deberá continuarla durante toda la vida, en sus distintas formas: natación, psicomotricidad, actividad física, ...

Al iniciar la etapa escolar es cuando empiezan los problemas. Con nuestra legislación, la mayoría de estos niños son adecuados para el modelo de "integración" y suelen estar en el medio escolar normal, generalmente con muchas necesidades y sin medios suficientes para cubrirlas:

• Siguen necesitando: fisioterapia, natación, psicoterapia y logopedia.
• El aprendizaje de conocimientos es difícil pero posible; y comienzan a necesitar apoyo, tanto ellos como sus profesores, para saberles guiar.
• La socialización no suele ser adecuada para ellos. El modelo de integración favorece a los niños "normales", puesto que se educan en la tolerancia y el conocimiento de los otros.
• Los niños con SPW no suelen conseguir amigos entre los compañeros y acaban aislados y sufriendo por su suficientemente elevado C.I. que les permite sentir, comparar, querer y nunca poder llegar a sus referentes.

Las dificultades en el medio escolar van desde la comida (menús inadecuados para ellos en los comedores escolares) hasta la supervisión en los pasillos y patios, pues por conseguir comida son capaces de comer de las papeleras o del suelo e incluso tomar comida para animales o presentar conductas inapropiadas por su impulsividad no controlada y otros problemas de conducta (pequeños hurtos).

En muchas ocasiones el medio escolar los acepta con condiciones, como que no pueden quedarse a comer, imposibilitando la vida laboral de la madre o multiplicando la necesidad de apoyos.

Frecuentemente, desde el medio escolar llegan quejas a las familias por las faltas de conducta de estos niños, aludiendo a la incapacidad paterna en su educación.

Entre los 10 y 14 años, frecuentemente con cambios de colegio, estos niños deben abandonar el espacio escolar normal. Aunque sus posibilidades intelectuales les harían candidatos a una E.S.O. con adaptaciones curriculares, la libertad en ese medio es incompatible con la tutela constante que ellos necesitan.

Suele ser entonces cuando pasan a la educación especial, donde es muy costoso encontrar un centro adecuado para ellos, puesto que no suele haber centros específicos para niños con coeficiente intelectual límite-ligero.

Esta etapa suele prolongarse hasta los 20-22 años, momento en el que son excluidos ya del sistema de educación y deben incorporarse a la vida laboral, habiendo pasado antes por programas de transición a la vida adulta, formación profesional adaptada (jardinería, carpintería, ...) o programas de garantía social (poco adecuados para ellos).

Normalmente, a esta edad los padres ya han pasado el proceso de incapacitación y han asumido la tutela. Las únicas opciones existenes son:

• centros especiales de empleo, en los que se exigen algunos requisitos, que nuestros hijos PW, por su problemática, anteriormente descrita, no reúnen:
  • autonomía del trabajador
  • rentabilidad en el trabajo
• terapia ocupacional: no suelen tener un buen desarrollo de la psicomotricidad fina, por lo que no son demasiado hábiles en las actividades manipulativas. Se conocen fracasos o vivencias negativas en varios proyectos causadas por la problemática de estas personas.

Hay que explorar nuevos campos laborales (en que no se exija nivel de rendimiento óptimo), con jornadas reducidas, cambio cada cierto tiempo de puesto y tutelados donde puedan sentirse útiles y valorados.

En estas personas dependientes y descapacitadas, el papel de la laboralidad versus ocupación es primordial para su desarrollo como personas por:

• Todos ansían independencia, aunque no sea posible, hay que crear un modelo que en la medida de lo posible, se parezca, sin perder de vista el cubrir sus necesidades. Por lo que hay que desarrollar espacios nuevos de:

  • Convivencia
  • Laborales
  • Rehabilitadores constantes, que estas personas les posibiliten a desarrollarse al máximo como personas

  En nuestros modelos actuales el referente es la normalidad; dentro de nuestra sociedad normal; queremos normalizarlos en la escuela normal, en el trabajo casi normal, ... ¡Es imposible! Su desarrollo con referentes imposibles en los que pedimos que desarrollen su autoestima cuando casi toda la vida les educamos en la negación, les hace ser excluídos y no tienen estímulo para su promoción personal.

• Su vida en familia sólo deriva, en el mejor de los casos, en su aislamiento personal; no suelen tener amigos y suelen ser como una prolongación de la madre, absolutamente subsidiaria.

Queremos hablar de espacios vitales, NO en sentido de acogimiento liberador para la familia (aunque esta la necesita) sino en el sentido de conseguir que individuos de pleno derecho tengan un espacio propio de desarrollo adecuado y desde aquí se obtengan las mejores posibilidades de revertir a la sociedad los frutos que ellos puedan producir, encuadrándolos después según los casos individuales en puestos de trabajo de centros especiales de empleo, talleres ocupacionales, trabajo normal (excepcionalmente) o en encuadres laborales siempre tutelados, para no atentar contra su salud ni su seguridad.

En el modelo actual estas personas, no siendo peligrosas para la sociedad, están abocadas a acabar en centros psiquiátricos, o en residencias de adultos no propias, por lo que pensamos debemos apostar por centros específicos encaminados a su mejor desarrollo y por tanto rendimiento.

Su trabajo (el que sea) será su vida y su felicidad;

pues no tendrán más alicientes vitales y hemos de conseguirlo.

¡Tú puedes ayudarnos!

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